许多儿科疾病,尤其是内分泌疾病,对儿童的生长与发育有不同程度的影响, 致使不同年龄的患儿为矮身高(正常标准的3rd百分位数以下),在临床就诊的病人 中也有相当多的患儿为未知病因的特发性矮身高儿童(iss)。如未经适当治疗,最终将终生受累。 因此,身高的正常化也是治疗这些疾病的主要目的之一。
大量的研究工作以及长期医疗实践证明,对儿科内分泌疾病需要多学科的治疗, 生长学(auxology)评价不仅是矮身高儿童病因诊断的重要基础,同时也是制订治疗方案、 监测治疗效果的重要依据。国际间对于矮身高的治疗已有很长历史了,积累了丰富的临床经验。 但是,在临床实践中应用生长学指标需要相应的基础知识、正确选择评价标准以及大量的计算工作等, 给繁忙的临床工作带来许多困难。所以,我们聘请了国内生长学专家和儿科内分泌专家, 总结了国际间治疗矮身高的经验,依据我国儿童的生长标准, 编制了中华05骨龄与生长发育评价软件--《矮身高辅助诊断与治疗监测》,为临床治疗提供方便、 快速的辅助工具(参考: 为什么在儿科内分泌疾病的诊断与治疗中使用骨龄)。
中华05骨龄与生长发育评价软件《矮身高辅助诊断与治疗监测》采用了我国最新发表的儿童生长发育评价标准, 这些标准参考了世界卫生组织制订儿童生长标准的方法 ,采用了box-cox幂指数分布模型(box-cox power exponential distribution,bcpe), 评价结果和治疗监测结果均以百分位数和sds标准化方法表示,并在相应生长图表中标示, 使数据分析直观、可靠同时便于同国际间资料文献做对比交流。 (参考: 为什么在骨龄和生长学评价中强调应用生长图表 、 为什么采用box-cox幂指数模型(bcpe) 拟合生长百分位数曲线,制订生长图表 )
采用2009年《中国0-18岁儿童青少年身高、体重的标准化生长曲线》标准。(参考:2005年和1989年中国人骨发育调查样本的身高体重为什么不同?)精准计算身高百分位数 sds,体重百分位数,体重指数(bmi)进行体型提醒。依据骨龄评价儿童的身高、体重和bmi,采用新骨龄标准中华05研究样本以骨龄评价结果分组所制定的标准。(参考:为什么制订骨龄标准身高、体重和bmi标准)
a)靶身高(target height):在儿科临床中普遍使用靶身高(或遗传身高)来粗略预测儿童的身高生长潜力,即在有利生长环境下生长的成年身高。采用了依据2005年中国五城市儿童样本计算的条件靶身高公式(fph-c;2000年cole tj提出的以选型婚配和回归偏差修正的方法)。(参考: 为什么提出中国儿童靶身高)
b) 以父母身高中值修正的身高百分位数:采用2009年依据中国儿童大样本计算的父母身高中值与儿童身高的关系式。儿童的身高有较高的遗传度。国际著名的生长学家j. m. tanner认为,不同年龄儿童的身高与父母身高中值的相关系数在0.5左右,对于一定身高百分位数的儿童,如果其父母身高百分位数差异显著,那么应当得出明显不同的评价结果,因而以父母身高修正的儿童身高更适于儿科临床生长评价。tanner等曾经提出了由父母身高中值(父母身高的平均数)修正的儿童身高百分位数的标准。例如,一名儿童的身高在5th百分位数上,如果其父母身高中值也在5th百分位数,那么该儿童的身高很可能是正常的,但是如果父母身高中值在95th百分位数上,那么可以肯定该儿童的生长发育异常。因为修正的身高百分位数图表使用了父母身高中值对儿童的身高百分位数进行了修正,所以使用该图表可以对家族性还是非家族性的矮身高儿童做出评价。具有不同意义的百分位数曲线以不同的颜色标出,通过患儿身高在图表中的位置初步诊断出儿童的矮身高是家族性还是非家族性,如果处于红色百分位数线下则可完全肯定为异常矮身高。(参考: 为什么提出以父母身高修正的中国儿童身高百分位数)
中华05骨龄软件--《矮身高诊断与治疗监测辅助软件》使用我国儿童样本而制定了身高修正百分位数标准,根据儿童身高、父母身高数据可以计算出儿童身高的修正百分位数,并在修正百分位数图表中显示其所处的位置。
a)采用国家骨龄标准《中国人手腕骨发育标准-中华05》精准评价骨龄,可精确到0.1岁。可分别评价rus-chn骨龄和tw3-c rus(桡、尺、掌、指骨)、tw3-c carpal(腕骨)。并可计算tw3-c rus与tw3-c carpal骨龄的差值。(参考: 骨龄测试标准的进步-从chn法到《中华05》、 为什么《中华05》提出rus骨龄与carpal骨龄差值标准、 为什么说骨龄和生长学指标存在种族差异)
医生只需输入骨等级,所有关于骨龄的计算结果瞬间呈现。另外医生也可将x片上传,使用喜高的读片服务获得更准确的骨龄结果。
所有骨等级均由图文提示,方便医生快速掌握。
b)骨龄评价的学习、练习与可靠性检验:在骨发育成熟度指证学习与练习模块中,含有手腕各骨发育等级的定义与x线实例,以及大量儿童手腕x线片,供使用者学习与读片练习使用。
定期进行骨龄评价可靠性检验是骨龄评价质量控制的重要措施。检验时,使用者可以使用系统内的x线片,也可以使用自备的x线片,以一定的时间间隔,重复阅读一定数量的手腕部x线片。该程序模块可以根据国际通用方法自动对重复读片的结果进行统计分析,评价读片者本人或不同读片者之间的随机误差和系统误差,并可发现读片可靠性较差的骨和发育等级,通过进一步的学习和练习,可以有效地提高读片的可靠性,达到骨龄评价读片质量控制的目的。(参考: 为什么骨龄评价要进行“质量控制”?如何去做?)
a)根据骨龄评价结果进行成年身高预测:成年身高预测采用了国际间普遍应用的b-p(bayley-pinneau;需要使用g-p骨龄)方法、tw3(tanner and whitehouse et al.;需要使用tw3骨龄)方法和《中华-05》方法,但因中国儿童骨发育与欧美儿童存在显著的差异,因此,计算出了中华-05骨龄与g-p骨龄和tw3骨龄的相对应关系,以消除不同种族儿童骨发育差异的影响。而《中华-05》方法则使用《中国人手腕骨发育标准-中华05》样本,参照b-p方法计算了中国儿童各年龄组不同发育类型儿童的成年身高百分数,使用方法与b-p法类似。(参考: 为什么在b-p和tw3成年身高预测方法应用于中国儿童时需要修正)
b) 特定人群的成年身高预测方法:由于遗传或疾病因素的影响,某些特定人群的身高生长有其特定的规律,因此,对于某些特定疾病儿童,使用相应人群的成年身高预测方法可能更加准确。这些特定人群成年身高预测方法包括:特发性矮身高儿童成年身高预测方法(适用于身高低于-2sd的儿童);turner(特纳)综合症儿童成年身高预测方法;发育延迟儿童青春期身高增长量的预测方法;软骨发育不全病人成年身高预测方法。(参考: 为什么需要使用特定疾病矮身高儿童的成年身高预测方法)
如果对患儿进行了两次以上的生长发育评价,则可计算并显示出生长发育指标的纵向变化指标,例如δ身高、δ骨龄、δ预测成年身高;以及生长速度的指标,例如分别以生活年龄和骨龄计算出的身高生长速度(cm/yr),以利于诊断与治疗监测分析。
第二性征,尤其是儿童开始发身信号(男孩睾丸体积测量和女孩乳房开始发育),也是许多儿童疾病诊断与治疗监测的重要指标,已经在儿科临床中广泛应用。采用国际间普遍使用的tanner et al.的方法评价儿童的第二性征,并加入了评价第二性征的定义与照片图示,便于使用者评价时参考。根据第二性征等级的评价,确定儿童所处的生长发育期。
在强调个体化和最佳化生长激素剂量治疗儿童矮身高的趋势下,一些著名医疗机构总结长期治疗矮身高儿童的经验,提出了不同的预测治疗过程中儿童生长反应的模型。根据这些预测模型,通过中华05骨龄软件《矮身高辅助诊断与治疗监测》可为选择治疗策略,制订、修改治疗方案,实现最佳个体化gh治疗提供重要参考。(参考: 为什么要预测矮身高儿童治疗过程中的生长反应)
掌指骨模式特征分析是一种描述管状骨延长和缩短以及相互之间关系的图示分析方法。因为许多先天性畸形具有特有的模式特征,所以,掌指骨模式特征分析在某些学遗传和内分泌疾病的诊断中具有应用价值。在我国,由于尚无正常儿童掌指骨长度标准,许多临床工作者只能凭借视觉来识别极端的骨长度变化,限制了掌指骨模式特征分析在临床中的应用。中华05骨龄软件--《矮身高诊断与治疗监测辅助软件》采用了以新骨龄标准《中华05》儿童样本而制订的中国儿童掌指骨长度标准,根据患者掌指骨长度计算z得分,绘制掌指骨模式评价图,并可显示文献中已有的模式,供分析参考。(参考: 为什么提出掌指骨长度参考标准)
许多矮身高儿童手腕骨表现异常,例如营养不良儿童手腕骨骺发育异常的数量与正常儿童之间存在显著的差异;特纳综合症引起腕骨和桡骨骺角度的变化,以及桡骨、尺骨远侧干骺端的分离;尤其是近些年来,发现某些特发性矮身高和软骨骨生成障碍(leri-weill dyschondrosteosis,lwd)疾病的儿童,shox (short stature homeobox-containing gene)突变引起单倍体不足(haploinsufficiency)。这些shox单倍体不足的儿童至少表现出一种由于lwd所致的马德隆畸形(madelung deformity)x线特征——远侧桡骨骺的三角形化、近侧排腕骨的锥体化、桡骨远侧尺骨端的透明区域。中华05骨龄软件--《矮身高诊断与治疗监测辅助软件》列出了手腕骨各种异常的x线图例,供使用者参考评价,为进一步的检查诊断提供临床依据。
i.病例档案信息化管理:所有病例形成电子化档案,支持增删改查;复诊、预约提醒;
j.可选择与喜高家庭健康管理系统数据共享,即时获取患者生长数据变化;接受患者预约门诊;远程随访患者;接受新患者预约