生长激素(gh)能有效地增加最终成年身高,但效果在很大程度上依研究设计和治疗参数而不同。在最早的一项追踪生长激素(gh)治疗特纳综合症患者至最终身高的随机对照实验研究中,加拿大gh咨询委员会确证了以历史对照组研究所报告的成年身高的增高。在加拿大研究中,特纳综合症女孩(7-13岁)随机接受gh(0.3mg/kg/week,最大周剂量15mg)治疗,在平均5.7年后达到的最终身高比对照组高7.2cm,预测较高的成年身高的因素包括开始治疗时相对高的身高、高的父母身高、开始治疗时的较小年龄、治疗持续时间长和较高的gh剂量。
开始生长激素(gh)治疗的最佳年龄尚未确定。在幼儿特纳综合症研究中,88名9个月-4岁(平均2岁)特纳综合症女孩随机分为gh治疗与未治疗组,初步数据说明早在9个月年龄开始gh治疗是有效的,并且安全问题与较大年龄ts儿童相似。只要证实了生长障碍(正常曲线上身高百分位数下降)问题,并与其家庭讨论了gh治疗的可能风险和益处后,就应考虑gh治疗。
生长激素治疗,通常在每天晚间给药最为有效。根据病人的生长反应和igf-i水平调整剂量,生长预测模型有助于确定剂量变化的可能效果。从理论上来说,应当避免长期暴露于过高的igf-i水平,因为存在有长期不利作用的可能性。
对于9岁以下的女孩,通常仅应用gh开始治疗。在较大年龄女孩或极端矮身高的女孩,可以考虑使用较高的gh剂量并增加非可芳香化的合成类固醇,例如氧雄龙(oxandrolone)。使用氧雄龙,要监测肝脏酶类。过高的剂量可能引起男性化(阴蒂增大、痤疮、嗓音降低等)和更迅速的骨成熟。在达到满意身高或生长潜力剩余很小时应该停止治疗。gh治疗要在儿科内分泌专家的指导下进行,以3-6个月间隔进行监测。整形外科问题的评价以及生长速度要作为定期检查的一部分。脊柱侧凸和后凸的出现不一定妨碍gh治疗,但需要与整形外科医生密切协作。
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