前言
在1996年,ranke提出特发性矮身高(diopathic short stature,iss)的定义为,无全身性、内分泌、营养或染色体疾病,身高在相应年龄、性别人群平均数2sds以下的儿童。2007年iss共识会议根据两篇广泛的文献综述对该定义给以了支持。根据这个定义,iss所表现出的是与标准有统计学(生长学的)而非病理学的偏差。iss的定义意味着治疗的症状和评价标准与生长激素(gh)缺乏不同,同样也与特纳综合症、小于孕龄儿(sga)和慢性肾病的矮身高不同。本综述根据iss共识会议参加者的建议,总结了现有iss受试者心理学端点的证据和处理选项。
最后端点的心理学结果
心理学端点的测量
根据评价所采用的指标,iss的心理学影响有相当大的不同。可根据三个相关的水平分析iss的影响(图1)。
在最基础的水平上,测量集中在矮身高所引起的应激暴露频率与强度。在儿童期应激经历的范围可能包括有幼儿化,社会排斥和妨碍自主的过度保护型养育。在成年期,典型的应激经历和社会劣势表现为社会隔离/低结婚率,低能知觉和某些职位的高度限制。在中等水平上,应激的经历可能引起认知和行为的应对反应,无论减小应激影响的效力如何。应对与适应能力依赖于应激影响的强度和各种可能增加或减小控制这些经历所需要的社会能力的不同因素。在这个水平上,反复的应对失败可能改变人格发展,自我形象和自尊心受到亚临床状态的损害。在最高影响水平上,高度脆弱个体应激经历所累积的适应不良可能导致临床心理病理学紊乱,例如符合国际疾病分类标准的焦虑性障碍或抑郁症。儿童和家庭存在有缓和的易变性,解释了在有相同生长学特征儿童所观察到的心理学结果的高度可变性。脆弱的个体可能增加风险,而保护性的家庭资源可降低风险。
受到威吓是主要的应激经历
取笑和威吓可能是矮身高儿童最频繁的应激经历。一项英国的研究证实,矮小的学生在中学期间所受到的威吓多于对照组,男孩受到的影响大于女孩。根据信息的来源不同,威吓的比例也有相当大的不同。学生自己报告受到威吓的矮身高儿童的百分数与对照组的差异最大(46对26%, p = 0.003),教师所报告的比分数则刚好达到统计学显著性(37对23%, p = 0.047),而父母报告的百分数则未达到统计学的显著性(43对38%, p = 0.605)。在由逻辑回归控制社会阶层后这些差异仍然显著。
身高与同班伙伴的关系
sandberg et al.在美国进行了一项基于人群的956名儿童青少年(6–12年级)的研究,选择了矮身高(身高<5th百分位数,n=56)和高身高儿童亚组(身高>95th百分位数,n=58),并完成了几项关于班级中社会位置的社会计量测验。在身高与伙伴之间的友谊、声望或声誉指标之间无显著性相关。虽然身高较矮的学生感觉年龄较小,但并未影响被伙伴所接受。
人群中的矮身高与社会经济状况
wessex生长研究发现低社会经济状况与iss显著相关。该项基于人群的研究报告,在140名非选择性的矮身高正常儿童与平均身高匹配的对照组之间的社会经济状况差异非常显著(p<0.002)。矮身高儿童的自我知觉、自尊心或行为等级指标与对照组无显著性差异,但他们的智力得分(p<0.005)和知识(p<0.002)显著较低。与身高相比,社会地位和iq是更好的知识预测因素。因此,与iss有关的认知、学习的和行为上的损害可能由对矮身高适应不良和与低社会经济状况相关的社会、医学、心理风险因素所引起
身高与成年生活质量的关系
在英国兰2003年健康调查中,christensen et al.报告身高与欧洲生活质量问卷测量的生活质量之间显著相关,在很矮成年人亚组(身高<2nd百分位数)相关系数特别高。
基于人群的与临床就诊样本的选择性偏差
kranzler et al.比较了三个6-12岁的儿童样本:临床就诊的iss儿童(<5th 百分位数);未临床就诊的iss儿童(<5th 百分位数)和正常身高的对照儿童。临床就诊儿童比非就诊的和正常对照儿童存在更多的外在行为问题和较差的社会技能。这个结果提示,因为父母地看到了与矮身高相关的生长延迟和行为问题而增加了临床就诊的可能性,所以可能存在选择性的偏差。但是,也可能是由于其它原因出现这样的行为时,父母错误地将行为紊乱认为是对矮身高适应不良的表现。
对iss的gh治疗
特定条件问卷
在iss群体曾使用了5种评价矮身高的特定测试方法。“gh治疗等级的应对和满意度”是含有53项测量情感和身体因素的问卷,例如,儿童(6-16岁)的自尊心、自我知觉、对治疗的满意度和医学结果。wiklund et al.设计了含有39项的自我管理问卷来测量儿童,特别是矮身高儿童的良好状态,对儿童(9–18岁)所评价的方面有戒备、自尊心、心境、情绪、欣快、稳定性和活力。“特发性矮身高生活质量”问卷有8个测量活力的项目,“tno-azl儿童生活质量”问卷有测量身体活动、活力、与同伴的接触、与成年人的接触和儿童体像的37个项目(5-15岁),“矮身高儿童-病人问卷”有测量儿童青少年痛苦方面、将来焦虑、行为问题和应对成效的34个项目。
尽管存在这些测量方法,但共识会议参加者作出了“仍然缺乏证实gh治疗价值的稳健指标”的结论。所有目前可用的测量手段的主要不足是缺乏标准化的数据。理想的是,应将iss儿童数据与相应年龄的同性别正常受试者比较,在医学情况下,临床就诊与未就诊矮身高儿童的比较。
gh治疗对心理学端点的影响
在1990s,有许多调查gh治疗的iss受试者心理结果的非对照研究。这些研究得出了相互矛盾的结果。曾经报告gh治疗的iss增加了消极家庭关系的风险,结婚率低。也有研究报告在学校中的表现、自尊心、伙伴关系、教育、健康、个性、智力和成绩未得到改善。但有研究报告,gh治疗期间的行为问题总体得到改善,焦虑和抑郁减小。
在2004年,ross et al.报告,gh治疗3年后的iss受试者的行为总得分较安慰剂治疗对照组得到了改善。但因为受试者基线未表现出有问题的行为,以及治疗组的高丢失率,因而数据具有局限性,可能反映了根据治疗分类的选择性偏差。
治疗的考虑
临床心理学评价简述
应当对iss以及显著共存心理扰动的病人进行短暂的心理学评价,解决两个基本问题。第一个问题,心理学障碍的主要病因是什么?例如,是矮身高引起的严重并持久的适应不良还是与iss无关的需要心理健康干涉的心理病理学共存疾病的表现?第二个问题,对于有共存临床心理病理性疾病患者(例如,焦虑性障碍,抑郁),主要的发展路线是什么?对与iss有关的应激经历适应不良引起的继发性焦虑性障碍/抑郁,还是先前存在的焦虑性障碍或抑郁继发性引起对iss应激经历适应不良?这些问题的答案对于内分泌与心理学病例的处理有重要的意义。
治疗的伦理原则
开始治疗应当以证据为基础,以病人为中心。所考虑的伦理问题至少有四方面:(1)治疗益处的预期应具证据基础,可由生化的、生长学的、代谢的或心理学的指标监测。(2)治疗应当得到负责管理部门的批准,并在与其它急需的卫生保健需求发生冲突时,要考虑到费用-效益的社会经济学标准。(3)应在其它方案的有效性和适应症基础上来选择治疗。(4)治疗应当与儿童及其父母的估价与选择相一致。
共识会议的参加者也提出了三项特殊的建议来指导在知情同意的基础上作出综合性临床决策。临床医生应当劝阻对较高的身高与生活质量有正向变化关系的认识。应当对身高增加的预期和治疗后临床结果的可变性给以公正的和现实的估价,临床医生和父母必须考虑到风险、益处和治疗的不同方案,包括咨询。
心理治疗的标准
根据对iss的建议,确定gh治疗的心理学益处是治疗评价的重要问题。因此,在有严重心理功能障碍(图1)的情况下,才能决定开始gh治疗。应当对矮身高而感到痛苦的儿童考虑医学的或心理学的干涉,对于不关心身高矮的矮身高儿童,建议不要进行治疗。因此,决策过程应当权衡儿童矮身高的严重性和应对能力。
心理学咨询是iss治疗的主要辅助或替代方案。在常规临床中,儿科内分泌医生应根据广泛的临床经验,对iss儿童及其父母进行咨询服务。对于iss儿童的父母可以做出下述六种建议
(1)消除幼儿化的认识,应告诉家长孩子是年龄和情绪的成熟,而不是身高。
(2)应当以智力和情绪成熟性决定入学年龄,而不是身高。
(3)避免过度保护。过度保护儿童将会对儿童传送小、弱和依赖性的信息。
(4)父母应当首先接受儿童的矮身高,作为儿童接受过程的榜样。
(5)教育矮身高的儿童与其重要的朋友发展和保持稳定和信赖的关系,并支持他们的这些努力。这样可能有助于缓冲受到同伴欺凌时所受到的情绪影响。
(6)鼓励参加不依赖身高的体育运动和业余爱好。
iss的认知-行为治疗(cognitive-behavioral therapy, cbt)
cbt是比内分泌医生常规心理咨询更具实质性的辅助或替代治疗方法。cbt专门针对心理学障碍出现前所常见的扭曲的认知和信念紊乱。
图2描述了iss受试者常常出现的认知扭曲次序。受试者逐级得出夸大或错误结论增加了适应不良的风险,将非常特殊的特征(矮身高)的不满过度概括为对整体自我的不满(图2)。例如,iss儿童和青少年将身高负面评价不适当地结论为对整体外貌的不满。接着,对于外貌的扭曲结论概括为整体个性和社会名誉的负面评价,而排斥所有的积极作用和技能。因此对自尊心和心境产生了负面影响。作为体像和自尊心损害的结果,iss受试者可能采取应对反应,例如退出或避免社会接触,保护自己免受社会的排斥。
在某些重要的社会境遇下(例如儿童受到了注视或戏弄),常常触发源于矮身高的负面的扭曲推论级联。习惯性的认知扭曲可能逐渐导致负面的自我形象和过度敏感地感知社会排斥暗示。因此形成自我断言。对于排斥的预期激活焦虑,使其退出社会境遇。最后,真实出现的外部触发和消极自我评价的内部触发引起了脱离社会的行为。
iss受试者心理后果的个体高度可变性可能反映了个体间自主的负面思考严重程度的差异。严重矮身高而有适当的和现实的认知过程的儿童,比仅有轻微的生长延迟但对身高、身体和自我有非常消极态度的儿童有较好的心理健康表现。在临床就诊的iss儿童可能就是对外貌和个人价值更强烈不满的亚群。cbt可能是改变对身高和自尊感觉有扭曲推断的有前途的手段,因而改变iss受试者的心理功能障碍。
医学和心理学干涉的途径
图3描述了结合医学和心理学治疗,改善iss心理学结果的决策路线。gh治疗可能减轻矮身高的严重程度,因而对受试者的体像和自尊正常有利影响,减少行为障碍。cbt能够将扭曲的认知过程最小化,因此减少生长延迟对个性的形成和功能的影响。自信训练,特别是在针对个体经历社会侮辱的训练,能增强应对策略。
扮演角色和形象化方法能够增强儿童控制类似于戏弄和欺凌的挑逗性社会境遇的能力。人们应当了解,cbt和自信心训练的缺点是并没有改变外部主要的应激源,另外gh治疗的明显不足是不一定改变不利心理后果的主要媒介-扭曲认知过程的主观模式。进一步的干涉的想法应当在互补的医学和心理治疗策略之间进行权衡,两种方法都可能改变心理学后果,在像iss这样的根据统计学偏差而不是医学所定义的情况下,任何治疗的关键终点是心理学后果。
结论
在2007年,iss共识会议确定了iss的定义为与标准之间存在统计学(生长学)的,而不是医学(病理学)的偏差。因此,促进生长治疗的目的是预防和治疗心理发育的可能风险,而不是治疗病理性的疾病。通过不同而互补的治疗途径,医学和心理学的共同干涉可增强个体的社会心理学后果。
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