川崎病(kd)首次报道至今已有 50 余年。调查显示，尽管儿童 kd 患者在减少， 但 kd 患者的总人数仍在继续增加[1]。大多数被诊断为冠状动脉后遗症的患者都有发 生冠状动脉生命事件的风险[2]。因此，对于 kd 患者心血管后遗症的评估十分重要。 同时随着对 kd 研究的深入，近几年也出现了新的治疗观点[3]，鉴于此，2020 年日 本循环学会联合日本心脏外科学会发布了《川崎病心血管后遗症诊断和处理指南》 (以下简称 2020 版《指南》)[4]。2020 版《指南》主要更新了以下内容:疾病的流 行病学、遗传背景和严重程度评估;心血管后遗症病理、冠状动脉血流动力学及长 期预后;心血管后遗症的检查与诊断;心血管后遗症的治疗;此外，由于认识到从 儿童到成人每个时期后续行动和管理的重要性，还设有一个新的部分即"依据生命 阶段的随访"。结合国内实际情况，现重点解读 2020 版《指南》中关于影像学检查 与心导管术在 kd 心血管后遗症诊断、治疗及长期管理中的应用进展。以期国内医 务专业人员及时了解 kd 相关心血管后遗症的最新研究成果。
1 kd严重程度评估
kd 早期冠状动脉异常表现为扩张，急性期后扩张的冠状动脉病变趋向于收 缩。在发病 30 d 后，可根据冠状动脉诊断成像结果判断有无冠状动脉后遗症的发 生。在无冠状动脉后遗症(包括短暂扩张)的患者中，无发生长期冠状动脉事件的高 风险报告。但冠状动脉瘤越大，消退的可能性越小，远端心脏事件的风险越高 (i，b)。同时，冠状动脉瘤重构将持续很长时间(i，c)。即使冠状动脉瘤消退， 血管结构仍不正常，血管内皮功能不全和重构仍在继续，可能发生狭窄、闭塞，有 时还会再次扩张(i，b)。研究发现，kd 心脏后遗症发生率为 2.3%[5]。在日本和中 国台湾[6,7]，itpkc 和 casp3 基因座的基因型组合被证实与疾病严重程度相关(iia， c)。2020 版《指南》对 kd 急性期的严重程度进行了评估，包括症状严重程度的初 步评估和发病后 1 个月的冠状动脉后遗症评估(表 1)。急性期评分系统在日本被广 泛使用(如 kobayashi 评分、egami 评分、sano 评分等)[8,9,10]，并依据评分预测发生 静脉注射用免疫球蛋白(ivig)无反应的概率和影响冠状动脉预后的相关症状严重程 度(i，b)。从长远来看，与冠状动脉预后相关的评估最为重要(iia，b)。
表1 川崎病冠状动脉病变的分型 table 1 classification of coronary artery lesion in kawasaki disease |
2 影像学检查与心导管术在心血管后遗症诊断治疗中的应用 2.1 胸部x线 胸部 x 线作为筛选检查，对于初诊时未知病史的 kd 患者具有重要意义。当观 察到与冠状动脉相匹配的球形钙化图像时，强烈提示由 kd 引起的冠状动脉异常， 则需要进一步的影像学检查。 超声心动图是一种用于观察冠状动脉形态和左心室壁运动的无创检查，是 kd(i，c)的基本检查之一[11,12,13]。与小型动脉瘤(san)(直径<5 mm)相比，巨大动脉 瘤(gan)(z 值≥10 或测量值≥8 mm)预后较差。压力超声心动图，尤其是多巴酚丁 胺负荷超声心动图已被确立为诊断缺血性心脏病(ihd)的一种方法，也是 kd 的一种 |
随访方法。应用血管超声心动图评估心血管事件风险的血管僵硬程度，已经在冠状 动脉损害(cal)患者中积累了证据(iia，b)。血流介导的血管舒张功能(fmd)、脉搏 波速度(pwv)的重要性已有报道[14,15]。颈动脉内膜中层厚度(cimt)可作为 kd 晚期成 人心血管事件的替代指标[16,17,18,19]。 2.3 计算机断层血管造影(cta)与核医学检查 |
心肌单光子发射计算机断层摄影术(spect)是 kd 后冠状动脉狭窄性病变的重要 诊断方法，药物负荷尤其适用于运动困难的婴幼儿和小学低年级儿童。尽管存在辐 射暴露和药物负荷的风险，但心肌灌注成像在检测冠状动脉异常患者的心肌缺血时 是敏感和有用的(i，b)。尽管存在辐射暴露的风险和需要控制心率，但 cta 可快 |
速显示整个冠状动脉的形状，发现狭窄的概率增高(iia，c)。磁共振成像(mri)不 受辐射照射，但需要控制心率，且对幼儿来说成像和镇静时间较长。在适当的成像 条件下，磁共振血管造影(mra)可用于观察冠状动脉的形态(iia，c)。 急性期中度至巨大冠状动脉瘤患者应定期接受有创性冠状动脉造影术 (cag)(iia，c)。非侵入性成像(如冠状动脉 mri 或冠状动脉 ct)提示有明显冠状动 脉狭窄的患者，即使没有明显的诱导性心肌缺血，也应进行有创性 cag 检查(iia， c)。接受经皮冠状动脉介入治疗(pci)或冠状动脉旁路移植术(cabg)的患者应在第 |
1 年内接受有创性 cag(iib，c)。非侵入性成像(如超声心动图)提示有冠状动脉内 血栓的患者，除有创性 cag 外，还应进行冠状动脉内溶栓治疗(ict)(iib，c)。影 像学检查与心导管术应用于 kd 心血管后遗症诊断的推荐等级和证据水平见表 2， 心导管术应用于心血管后遗症治疗的推荐等级和证据水平见表 3。 |
表2 冠状动脉病变与检查的推荐等级和证据水平 table 2 class of recommendation and level of evidence of examinations and patient′s coronary artery status |
表3 心导管术治疗的推荐等级和证据水平 |
table 3 class of recommendation and level of evidence of catheter-based therapy 3 依据生命阶段的随访 根据美国[3]和日本[20]的报告，kd 在 40 岁以下成人急性心肌梗死(ami)病因中占 比为 5.0%~9.1%。从终身心脏病学的角度出发，从 kd 恢复期、学龄期、青少年期 至整个成年期，都应该对 kd 后的冠状动脉受累进行管理。2020 版《指南》提出了 依据生命阶段随访意见(表 4)，包括学校管理、青少年期和成年期管理。根据 kd 严重程度，给出了检查、治疗和生活方式指导的频率，但其所示的指导建议多是一 |
般性的，能够显示出强烈推荐水平的治疗非常有限。大多数 kd 的长期治疗和管理 仍然缺乏证据，每例患者均需医师根据病情实施个体化的精准治疗。 |
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